PostHeaderIcon Крыловидная шея

загрузка...

Крыловидная шея (pterygium colli) описана также под другими названиями: синдром Бонневи—Ульрика, синдром Тернера, синдром Шерешевского—Тернера. Болезнь проявляется рядом пороков развития, среди которых основными являются крыло-подобные изменения кожи над суставами; особенно типичны боковые складки кожи на шее. Наряду с этим уродством могут наблюдаться пороки развития конечностей (врожденные вывихи суставов, разболтанность, отдельных суставов, синдактилия, сгибательные контрактуры пальцев кисти, артрогрипоз), нарушение функции мозга и нервов (стробизм, птоз, парез лицевого нерва), дискрания (углубленные отпечатки на внутренней поверхности черепа, высокое небо), нанизм, дряблость кожи с чрезмерной эластичностью, лимфангиоэктатические отеки, недоразвитие ушных раковин и другие уродства. Разные сочетания уродств с крыловидной шеей описаны под определенными названиями: врожденная дистрофия Нильсена, врожденная короткая крыловидная шея с синдромом Клиппеля—Фейля, синдром Шерешевского (с недостаточностью функции гипофиза и половых желез).
Указанный порок развития является редкой патологией. В настоящее время описано около 300 больных с крыловидной шеей в сочетании с другими уродствами или без него.
Из всех перечисленных клинических форм pterygium colli наиболее часто (40% описанных в литературе наблюдений) встречается заболевание в виде уродства кожи шеи без выраженных эндокринных расстройств (особенно крыловидная шея). Диагностика заболевания не трудна. Этот порок развития состоит в наличии с рождения натянутых кожных складок к боковым поверхностям шеи от сосцевидного отростка до середины надплечий. Лицо больного приобретает застывшее выражение от натяжения кожи, напоминая сфинкса, ушные раковивины деформированы, голова втянута между надплечьями, шея кажется короткой. Реже кожные складки имеют место в подмышечной области и в области подколенной ямки, чаще с обеих сторон.
Лечение крыловидной шеи оперативное. Функе рекомендовал, простую экстирпацию кожных складок. Большинство авторов рекомендуют метод встречных треугольных лоскутов. По гребню складки во всю ее длину от сосцевидного отростка до надплечья проводят основной разрез. Передний и задний лоскуты широко отсепаровывают со слоем подкожной клетчатки. Под углом 60° делают поперечные разрезы от нижнего угла раны вперед и на середине складки назад. Треугольные лоскуты перемещают. С помощью подобной методики устраняются натянутые кожные складки под коленным и плечевым суставами. Прогноз для жизни при отсутствии значительных дополнительных пороков развития благоприятный.

Leave a Reply

You must be logged in to post a comment.

Объявления
загрузка...