PostHeaderIcon Болезнь Клиппеля—Фейля

загрузка...

Болезнь Клиппеля—Фейля, или синдром Клиппеля—Фейля,— деформация шейного и верхнегрудного отделов позвоночника, возникающая вследствие порока развития шейного сегмента и характеризующаяся обширным синостозированием позвонков при незаращении дужковой части их. Различают два типа заболевания. При первом типе атлант и эпистрофей соединены с остальными шейными позвонками, число которых достигает не более четырех. Дужки оказываются незаращенными, первые ребра прикрепляются сзади выше, чем спереди. При втором типе обнаруживается синостоз I шейного позвонка с затылочной костью, нижележащие позвонки также спаяны между собой, нередко определяется наличие добавочных полупозвонков либо шейных ребер.
Клинически у больных короткая шея; иногда создается впечатление, что она отсутствует. Граница волосистой части головы настолько низка, что волосяной покров переходит на лопатки.
Голова резко наклонена в сторону и кпереди так, что подбородок касается груди. Как правило, отмечается асимметрия лица и черепа, резкое ограничение объема движений в шейном отделе позвоночника, выраженный сколиоз или кифоз, высокое стояние надплечья и лопатки.
Сопутствующими симптомами при синдроме Клиппеля—Фейля являются нервные расстройства — нистагм, парезы, параличи, нарушения чувствительности.
Диагноз страдания ставится на основании анамнеза, клинических и рентгенологических данных. Лечение врожденной костной кривошеи — сложная задача. На возможных (подвижных) сегментах шейного отдела позвоночника рано разрабатываются движения с помощью интенсивной лечебной гимнастики. В ряде случаев у детей старше 5 лет может быть предпринято индивидуально избранное очень сложное оперативное вмешательство по разъединению синостозированных костей.

Leave a Reply

You must be logged in to post a comment.

Объявления
загрузка...